İHTİYACINIZ OLANA SAHİP DEĞİLSENİZ PKU İLE YAŞAMAK ÇOK ZOR.

SINIRSIZ YAŞA

Kaydır

Neler değişmeli?

Türkiye ve Avrupa’daki her PKU’lu yetişkin için metabolizma uzmanlarına, diyetisyenlere ve psikolojik destek hizmetlerine sürekli erişim talep ediyoruz.

PKU, bir insanın yaşam kalitesi üzerinde önemli bir etkiye sahip olabilir, ancak hastalık nadir olduğundan ve yaygın olarak bilinmediğinden, henüz Türkiye ve Avrupa’da bazı sağlık kurumları tarafından öncelikli olarak ele alınmamaktadır1.

Artık günümüzde PKU konusunda yeni bir döneme gelindi; bu, doğumda yenidoğan taraması ile tanısı konmuş olan ilk yetişkinlerin, yetişkinlik dönemi boyunca hastalıklarını kontrol altında tutmaları gereken bir dönem. Ancak bu karşımıza yeni zorluklar çıkarıyor ve bir an önce hizmetleri geliştirmenin ve PKU ile yaşayan herkesin ihtiyaçlarını karşılamanın yollarını bulmalıyız.

2015’te Avrupa Fenilketonüri ve Fenilketonüri Olarak Ele Alınan Benzer Hastalıklar Topluluğu’nun (ESPKU) yanı sıra 2017’de en yeni Avrupa klinik yönetmelikleri tarafından sunulan araştırma ve önerilere dayanan Sınırsız Yaşa kampanyası, PKU’lu yetişkinlere yönelik sağlık hizmetinin belirli unsurlarının, hastalığın yaşam boyu süren doğasını yeterli düzeyde yansıtacak şekilde geliştirilmesi için çağrıda bulunmaktadır.

1. Avrupa çapında PKU’lu yetişkinlere yönelik sağlık hizmetlerinde daha çok tutarlılık

Avrupa yönetmelikleri, PKU’nun yönetimine dair net standartlar ortaya koymuştur. Herhangi bir ulusal yönetmeliğin bulunmadığı hallerde, PKU’lu kişilerin ihtiyaçları olan destek ve sağlık hizmetlerine erişmesini sağlamak üzere bu standartlar eksiksiz olarak uygulanmalıdır2.

2. Farklı disiplinlerden sağlık hizmetleri uzmanlarından oluşan bir ekibe düzenli erişim

PKU’nun nörolojik etkilerine ve Fenilalanin seviyesinin kontrol altında tutulması için önerilen oldukça kısıtlı diyete rağmen, çalışmalar Türkiye ve Avrupa’da hastaların yalnızca %12’sinin, uzman doktorlar, diyetisyenler, uzman hemşireler, psikologlar ve klinik biyokimyacılardan oluşan, farklı disiplinler barındıran bir ekibe erişebildiğini göstermiştir3.

3. Pediatrik sağlık hizmetlerinden yetişkin sağlık hizmetlerine geçen kişiler için daha iyi bir destek

PKU’lu çocuklar genellikle her ay bir uzmana görünürken, yetişkinler bir uzman tarafından genel olarak yalnızca yılda bir veya daha az bir sıklıkta kontrol edilir2,3.

18 yaşından sonra PKU’lu birçok kişi, doktorların hastalığa dair desteğinde eksiklikler gördüğünden ve ne yazık ki diyete tam olarak uyamadığından bir uzmana görünmeyi tamamen bırakır4.

Pediatrik sağlık hizmetinden yetişkin sağlık hizmetine geçişte bir bireysel sağlık planı ile yola çıkarak, yetişkinlik dönemi boyunca düzenli takip sağlanarak PKU’nun daha iyi kontrol edilebileceğine inanıyoruz5.

Referanslar

1. PKU: Closing the Gaps in Care an ESPKU benchmark report on the management of phenylketonuria within EU healthcare economies.
2. Wegberg AMJ, MacDonald A, Ahring K, et al. The complete European guidelines on phenylketonuria: diagnosis and treatment. Orphanet J Rare Dis. 2017;12(1):162. Yayın tarihi 12 Ekim 2017. doi:10.1186/s13023-017-0685-2.
3. Blau et Al. Management of phenylketonuria in Europe: Survey results from 19 countries. Molecular Genetics and Metabolism 99 (2010) 109–115
4. Thomas J et Al. Strategies for Successful Long-Term Engagement of Adults With Phenylalanine Hydroxylase Deficiency Returning to the Clinic Journal of Inborn Errors of Metabolism & Screening 2017, Volume 5: 1–9, 2017
5. Cazzorla C et Al. Living with phenylketonuria in adulthood: The PKU ATTITUDE study. Molecular Genetics and Metabolism Reports 16 (2018) 39–45

Bu kampanya AMMeC ve Cometa ASMME (İtalya), Les Feux Follets (Fransa), Svenska PKU-föreningen (İsveç), PKU Aile Derneği (Türkiye) ve FEMEH (İspanya) kuruluşlarının işbirliği ile gerçekleştirildi.

İş kodu: EU/PKU/0435 | Hazırlama tarihi: Haziran 2019